L'épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH) est une maladie rare, orpheline caractérisée par une fragilité cutanéo- muqueuse. Elle nécessite une prise en charge médicale multidisciplinaire, des soins infirmiers, une prise en charge psychologique et sociale.
Les soins cutanés consistent à prévenir et traiter les plaies chroniques et à dépister leurs complications.
La très grande fragilité cutanéo- muqueuse rend ces soins douloureux, longs et complexes.
La main soignante pouvant elle même provoquer de nouvelles plaies.
Avec le conseil et l'éducation, les soins infirmiers prennent une fonction centrale au sein des interventions d'accompagnement multiprofessionnelles pour soutenir et soulager les familles.
Devenus des soignants à domicile par nécessité, les parents ont développé des compétencesspécifiques sur l'épidermolyse bulleuse, sur leur enfant et les pansements.
Ils sont d'une grande attente exigeante vis- à- vis des soignants confrontés à cette maladie rare pour laquelle ces derniers ne sont pas formés dans leur cursus diplômant.

Permettre à chaque professionnel (IDE, IDE puéricultrice, AiS, AP) prenant en charge les soins complexes d'un paitient atteint d'EBH:
- d'acquérir ou de mettre à jour des connaissances sur l'EBH et sa prise en charge
- d'aborder toutes les problématiques autour du soin: douleurs, plaies, pansements, parents experts
- d'acquérir des compétences lui permettant de se sentir plus à l'aise dans la prise en charge de ces soins ou face à un parent expert
- de connaître les différentes ressources à disposition et à mobiliser pour les accompagner dans la prise en charge des soins des patients atteints d'EBH.

Infirmièr(e)s, puériculteur(rice)s, aide- soignat(e)s, auxiliaires de puériculture prenant en charge les soins de patients atteints d'épidermolyse bulleuse.

Cours théoriques/ Cours pratiques/ Ateliers de simulation

- Épidermolyse bulleuse: les différentes formes, complications
- Épidermolyse bulleuse et douleurs lors du soin
- Épidermolyse bulleuse: plaies, pansements

Ateliers pratiques: organisation du soin, installation de l'enfant durant le soin, les grandes règles à respecter dans la réalisation des pansements, spécificté des pansements des mains et des pieds.

Ateliers de simulation

Durée: 14 heures

Code stage: 102184433