L'épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH) est une maladie rare, orpheline caractérisée par une fragilité cutanéo- muqueuse. Elle nécessite une prise en charge médicale multidisciplinaire, des soins infirmiers, une prise en charge psychologique et sociale.
Les soins cutanés consistent à prévenir et traiter les plaies chroniques et à dépister leurs complications.
La très grande fragilité cutanéo- muqueuse rend ces soins douloureux, longs et complexes.
La main soignante pouvant elle même provoquer de nouvelles plaies.
Avec le conseil et l'éducation, les soins infirmiers prennent une fonction centrale au sein des interventions d'accompagnement multiprofessionnelles pour soutenir et soulager les familles.
Devenus des soignants à domicile par nécessité, les parents ont développé des compétencesspécifiques sur l'épidermolyse bulleuse, sur leur enfant et les pansements.
Ils sont d'une grande attente exigeante vis- à- vis des soignants confrontés à cette maladie rare pour laquelle ces derniers ne sont pas formés dans leur cursus diplômant.